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重症肌无力

2022-07-10 来源:爱够旅游网


重症肌无力

重症肌无力:是乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。

临床表现:1.本病起病隐袭,眼外肌麻痹常为首发症状,出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂,斜视和复视,严重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,瞳孔光反射不受影响。10岁以下患儿眼肌受累更常见。

2.临床特征是受累肌肉呈病态疲劳,症状多于下午或傍晚劳累加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。

3.临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳,肌无力不符合任何单一神经.神经根或中枢神经系统病变的分布。

4.患者如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力,以至不能换气功能为危象。 治疗:1.抗胆碱酯酶药:可改善症状,但不能影响基础疾病的病程。

2.皮质类固醇:适用于抗胆碱酯酶药反应较差并已行胸腺切除的患者。由于用药早期肌无力可能加剧,患者最初用药时应住院治疗,用药剂量及疗程应根据病人具体情况作个体化处理。

3.免疫抑制剂:1硫唑嘌呤:严重的或进展型病例尽管做了胸腺切除术,并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者可试用;小剂量皮质类固醇未见持续疗效的患者也可用硫唑嘌呤替代大剂量皮质类固醇。需注意骨髓抑制和易感染,应定期检查血象和肝.肾功能。2骁悉:初步研究表明,可改善MG病情或减少类固醇用量,但通常迟至数月后起效;副作用轻微。

4.血浆置换:用于病情急骤恶化或肌无力危象患者可暂时改善症状,或胸腺切除术前处理,避免或改善术后呼吸危象。 5.免疫球蛋白:用于各种类型危象。

6.应避免应用上述影响神经-肌肉传递功能的药物。

危象处理:(1).肌无力危象:最常见,应维持呼吸功能.预防感染,直至患者从危险中恢复。

(2)胆碱能危象:应立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排除后重新调整剂量或改用其他疗法。

(3).反拗危象:应停用抗胆碱酯酶药,输液维持或改用其他疗法。

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